aciduria 3-hidroxi-3-metilglutárica

una aciduria debida a la deficiencia de hidroximetilglutaril-CoA-liasa. Los primeros síntomas pueden ser neonatales o aparecer más tardíamente durante la infancia. Una característica de este trastorno es la hipoglucemia hipocetósica en períodos de ayuno, ya que la actividad hidroximetaglutaril-CoA-liasa es indispensable para la formación de cuerpos cetónicos